Feuermal

06 September 2024 | Visit:12

Feuermal

Feuermal (PWS)

Das Feuermal (PWS) , auch als Naevus flammeus oder Kapillarfehlbildung bekannt, ist eine relativ flache und selten erhabene Plaque aus erweiterten Kapillaren. Es handelt sich um eine angeborene Kapillarfehlbildung.

Ätiologie und Pathogenese

Die Ätiologie und Pathogenese des PWS sind unbekannt. Es wird allgemein angenommen, dass es durch Fehler bei der Genexpression, Translation oder Proteinsynthese während der Embryonalentwicklung verursacht wird, wobei genetische Faktoren eine Rolle spielen. Es tritt normalerweise bei der Geburt oder kurz danach auf und wächst proportional zum Körper, ohne sich zurückzuziehen. Die Inzidenz beträgt 0,3 % bis 0,5 % bei Neugeborenen. PWS tritt normalerweise sporadisch auf, es wurden jedoch familiäre Fälle mit autosomal-dominanter Vererbung beschrieben. Einige Patienten entwickeln PWS später im Leben, möglicherweise ausgelöst durch ein Trauma, orale Kontrazeptiva oder längere Sonneneinstrahlung. Die Kapillaren in den Läsionen sind erweitert, weisen jedoch normale Endothelzellen auf, und eine immunhistochemische Färbung kann sie nicht von normalen dermalen Kapillaren unterscheiden. Die S100-Proteinfärbung zeigt jedoch eine signifikante Verringerung der sympathischen Nervenendigungen in den oberflächlichen dermalen Gefäßen, was mit Veränderungen der Gefäßspannung und der Kapillarerweiterung zusammenhängen kann.

Klinische Manifestationen

PWS tritt häufig bei Säuglingen oder Kindern auf, wobei die Häufigkeit bei Männern und Frauen ähnlich ist. Die Läsionen treten häufig im Gesicht, am Hals und auf der Kopfhaut auf, normalerweise einseitig, manchmal aber auch beidseitig, und betreffen gelegentlich Schleimhäute. Die meisten PWS sind sehr oberflächlich und haben eine durchschnittliche Tiefe von 0,46 mm. Neue Läsionen zeigen sich als gut abgegrenzte rote Flecken, die überall am Körper auftreten können, aber 90 % treten an Kopf und Hals auf, insbesondere im ersten und zweiten Zweig des Trigeminusnervs. Anfangs sind die Läsionen rosa und werden mit zunehmendem Alter allmählich dunkelrot oder violett. Die Farbveränderung hat nichts mit der Tiefe oder Dicke der Gefäße zu tun. Mit der Zeit werden die Gefäße gewunden und erweitert, wodurch die Läsionen dicker werden und ein pflasterartiges Aussehen erhalten, manchmal bilden sich Knötchen. Studien zeigen, dass bis zum Alter von 46 Jahren bei etwa zwei Dritteln der Patienten eine Hautverdickung und Knötchenbildung auftritt, typischerweise beginnend im Alter von etwa 37 Jahren. Knötchen können leicht ulzerieren und bluten. Schon im Säuglingsalter können sich bei PWS pyogene Granulome entwickeln. Die Läsionen bleiben im Allgemeinen lebenslang bestehen und bilden sich nur selten spontan zurück. PWS kann auch eine Hypertrophie der darunter liegenden Haut, der Weichteile und der Knochen verursachen.

Neben kosmetischen Problemen kann PWS mit Glaukom (mit einer Wahrscheinlichkeit von 45 %, wenn der obere Ast des Trigeminusnervs betroffen ist), Geschwüren, Blutungen und Sekundärinfektionen einhergehen. Etwa 9,5 % der Patienten mit PWS im Gesicht weisen Augen- oder Nervensystemanomalien auf, wobei bei größeren Läsionen eher systemische Komplikationen auftreten.

Unter In-vivo-Videomikroskopie zeigt das PWS zwei Typen: (1) gewundene, oberflächliche und erweiterte Gefäßschleifen (Punkttyp); (2) oberflächliche, parallele und erweiterte Gefäßplexus (Ringtyp). Einige Läsionen weisen Merkmale beider Typen auf. Der erste Typ reagiert besser auf eine Behandlung mit gepulstem Farbstofflaser, während der zweite Typ tiefer liegt und Verbindungsgefäße zwischen erweiterten und parallelen Gefäßplexus aufweist.

Pathologische Merkmale

Unter dem Mikroskop zeigen PWS-Läsionen gebündelte erweiterte Kapillaren und reife Endothelzellen in der oberen und mittleren Dermis. Die Kapillarerweiterung nimmt mit dem Alter zu und kann sich ohne Endothelzellproliferation bis in die tiefe Dermis und das subkutane Gewebe ausdehnen. Die Gefäße sind von locker angeordneten Kollagenfasern umgeben und das Lumen ist mit roten Blutkörperchen gefüllt. Im Säuglingsalter gibt es keine signifikanten Anomalien; im Erwachsenenalter ist nur eine subpapilläre Gefäßerweiterung zu sehen.

Diagnose und Differentialdiagnose

Die Diagnose basiert auf dem Vorhandensein roter oder dunkelroter Flecken bei der Geburt oder dem Auftreten kurz danach, die sich mit dem Körperwachstum vergrößern und nicht spontan zurückbilden.

Zu den Differentialdiagnosen gehören:

Frühes angeborenes Hämangiom : Zur Diagnose ist die Beobachtung des Läsionsfortschritts erforderlich, der bei Hämangiomen normalerweise schnell erfolgt.
Feuermale bei Kindern : Auch bekannt als einfacher Nävus, Nävus flammeus oder mediane kapilläre Fehlbildung, häufig an Stirn, Nase, Oberlippe, Hinterkopf oder Augenlidern. Normalerweise blassrosa, verblasst oder verschwindet es im Alter von 1-2 Jahren, mit Ausnahme von Läsionen auf der Mittellinie der Stirn oder im Sakralbereich.

Behandlung

Chirurgische Behandlung : Bei größeren Hämangiomen oder viszeralen Gefäßtumoren.
Laserbehandlung :
- Gepulster Farbstofflaser (PDL) : Der Goldstandard für die PWS-Behandlung mit Wellenlängen von 577 nm, 585 nm oder 595 nm, die selektiv von Oxyhämoglobin absorbiert werden und dabei nur minimale Schäden an anderen epidermalen Komponenten verursachen. Obwohl der optimale Absorptionspeak für Oxyhämoglobin bei 420 nm liegt, dringt diese Wellenlänge zu tief ein, um die Hautgefäße zu erreichen. Im Vergleich zu 585 nm hat 595 nm eine geringere Absorptionsspezifität, dringt aber tiefer ein und ist daher für tiefere Gefäße geeignet. Die Pulsdauer liegt normalerweise zwischen 0,45 und 40 ms, wobei feine Gefäße bei Kindern am besten mit einer Pulsdauer von 0,5 ms und größere Gefäße mit längeren Pulsen behandelt werden. Die Energiedichte beträgt normalerweise 5–10 J/cm2. Zur Schmerzlinderung können vor der Behandlung örtliche Betäubungsmittel angewendet werden. Die Behandlungsergebnisse sind eine dunklere Farbe der Läsionen und Purpura, mit häufigen Nebenwirkungen wie Blasen, postinflammatorischer Hyperpigmentierung, Hypopigmentierung, Hautempfindlichkeit und Narbenbildung. PDL ist besonders wirksam bei kleinen Kapillaren bei Kindern, aber weniger wirksam bei proliferativen oder knotigen Läsionen. Studien zeigen eine durchschnittliche Verbesserungsrate von 75 % nach 2,5 Behandlungen. Im Allgemeinen wird nach 5-10 Behandlungen eine Beseitigung oder Verbesserung erreicht, wobei oberflächliche Läsionen schneller reagieren und nach 1-2 Behandlungen eine Verbesserung von 95 % erreicht wird. Erwachsene reagieren weniger positiv, etwa 20 % sind behandlungsresistent und die Verbesserungsrate bei der ersten Behandlung beträgt etwa 50 %. Zu den Vorteilen einer frühen Behandlung gehören eine schnellere Verbesserung, weniger Behandlungssitzungen, ein kleinerer Läsionsbereich und ein geringerer Anästhesiebedarf.
- Nd- Laser : Wirksam bei resistentem oder hypertrophem PWS mit tieferer Penetration und längerer Pulsdauer (1064 nm). Während die Absorption dem 585-nm-Laser ähnelt, weist der 1064-nm-Laser einen niedrigeren absoluten Absorptions- und Streukoeffizienten auf. PWS-Läsionen liegen normalerweise 3–5 mm unterhalb der Dermis, außerhalb der Reichweite des PDL, sodass längere Wellenlängen sinnvoll sind. Langgepulste Nd-Laser verursachen selten Purpura, können aber zu Blasenbildung und Narbenbildung führen. Typische Pulsdauern sind 10–50 ms, mit Energiedichten von 40–120 J/cm2, Behandlungsintervallen von 1–2 Monaten und 4–10 erforderlichen Sitzungen.
- Zweiwellenlängenlaser : Kombination von PDL und langgepulsten Nd-Lasern, wobei die Wellenlänge des PDL dem Absorptionsmaximum von Oxyhämoglobin sehr nahe kommt, aber aufgrund der kürzeren Wellenlänge und oberflächlichen Penetration nur eine begrenzte Wirksamkeit bei tiefen, großen Gefäßen aufweist. Zweiwellenlängenlaser verwenden einen sequentiellen Emissionsmodus, bei dem zuerst PDL emittiert wird, um Oxyhämoglobin in Methämoglobin umzuwandeln, gefolgt vom Nd-Laser, wodurch die Behandlungsspezifität und -wirksamkeit deutlich verbessert und Purpura und Narbenbildung reduziert werden. Typische Kombinationen sind PDL-Pulsdauern von 0,25–10 ms, Energiedichten von 4–9 J/cm2; 1064 nm-Laserpulsdauern von 15–40 ms, Energiedichten von 20–60 J/cm2, mit Ausgabeintervallen von 500–1000 ms und Behandlungsintervallen von 6–8 Wochen, angepasst je nach Läsionseigenschaften und Behandlungsreaktion. Kontinuierliche Luftkühlung und örtliche Betäubung (z. B. 2 % Lidocain + 2 % Prilocain-Creme) sind erforderlich. Zu den Nebenwirkungen zählen Schmerzen, Erythem, Ödem, Blasenbildung, Hypopigmentierung und Narbenbildung.
- Frequenzverdoppelter Nd- Laser : Eine Option für rezidivierendes PWS, wobei eine kürzere Wellenlänge (532 nm) die Eindringtiefe begrenzt und aufgrund der hohen Melaninabsorption mehr Nebenwirkungen wie vorübergehende Pigmentveränderungen und Narbenbildung verursacht. Er wird für refraktäres PWS mit entsprechender Pulsdauer empfohlen, um Purpura zu vermeiden.
- Intensives gepulstes Licht (IPL) : Ein breitbandiges gepulstes Licht mit guter Wirksamkeit, insbesondere für PDL-resistente Läsionen. Zu den Parametern des LumenisOne-Systems gehören Einzelpulsbehandlung mit 560 nm/590 nm/640 nm-Filtern, Pulsdauern von 4–10 ms, Energiedichten von 12–22 J/cm2, Doppelpulsbehandlung mit 560 nm/590 nm-Filtern, Pulsdauern von 3,5–4,0 ms, Energiedichten von 17–30 J/cm2 und Pulsintervalle von 20–33 ms, mit Behandlungen alle 20–40 ms.

Hautpflege nach der Laserbehandlung : Nach der Laserbehandlung ist die Hautbarriere beeinträchtigt. Daher sind eine entsprechende Hautpflege nach der Behandlung und geeignete medizinische Hautpflegeprodukte erforderlich, um die geschädigte Haut zu reparieren.

Reduzierung von Erythem und Exsudation : Je nach der unmittelbaren Reaktion der Haut nach der Behandlung verwenden Sie Masken mit entzündungshemmenden, feuchtigkeitsspendenden Inhaltsstoffen oder kalte Kompressen mit in Gaze gewickelten Eisbeuteln. Wenn die Haut nach der Behandlung weiß wird, werden kalte Kompressen für etwa 30 Minuten empfohlen; bei normaler Verstopfung und Rötung reichen 15 Minuten aus, wobei Reibung vermieden werden sollte. Bei starkem Erythem, Schwellung oder Blutung verwenden Sie kalte Kompressen mit einer 3%igen Borsäurelösung oder einer 5%igen Furacilinlösung.
Reduzierung der Entzündungsreaktion und Vorbeugung von Infektionen : Um einer postoperativen Wundinfektion vorzubeugen, tragen Sie Mupirocinsalbe, Erythromycinsalbe oder Gentamicin-Injektionen topisch auf. Bei großflächigen Behandlungsbereichen und schweren Entzündungen kann die orale Gabe von 10 mg Prednison dreimal täglich über drei Tage die entzündungshemmende Wirkung verstärken.
Förderung der Wundheilung : Der basische Fibroblastenwachstumsfaktor (BFGF) ist ein wichtiges Mitogen, das die Wundheilung, Gewebereparatur und Regeneration fördert. Tragen Sie nach der Laserbehandlung BFGF-Gel oder -Spray gleichmäßig auf die Wunde auf, um die Heilung zu fördern.
Förderung der Hautregeneration und -reparatur : Der Wiederaufbau der normalen Hautstruktur und die Wiederherstellung physiologischer Funktionen sind aufgrund unterschiedlich starker Schäden an der Lipidbarriere, der Hornschicht, dem Aquaporin, der Ziegelwandstruktur und der Basalschicht der Haut von entscheidender Bedeutung. Die Verwendung geeigneter medizinischer Hautpflegeprodukte mit entzündungshemmender und feuchtigkeitsspendender Wirkung für 3-6 Monate nach der Behandlung ist unerlässlich.
Sonnenschutz : Tragen Sie im Freien einen Sonnenhut, langärmelige Baumwollkleidung und benutzen Sie einen Sonnenschirm (vorzugsweise mit UV-Schutz). Tragen Sie Sonnenschutzmittel mit hohem Lichtschutzfaktor (über 30) und UVA-Schutz (PFA++ oder höher) auf. Vermeiden Sie längere Sonneneinstrahlung zwischen 10 und 16 Uhr. Um Pigmentveränderungen nach der Laserbehandlung vorzubeugen, sind hochsichere und wirksame Sonnenschutzmittel erforderlich.

Andere Behandlungen

Strahlentherapie : Durch eine flache Röntgenbestrahlung können kapilläre Hämangiome wirksam behandelt werden.
Kryotherapie : Eine auf die Größe und Form der Läsionen abgestimmte Kryotherapie mit flüssigem Stickstoff wird hauptsächlich bei kapillären Hämangiomen eingesetzt, kann jedoch zu Narbenbildung führen.
Photodynamische Therapie : Eine neue Behandlungsoption für PWS, die möglicherweise die Zukunft darstellt. Dabei wird ein Photosensibilisator ins Blut injiziert, wodurch eine hohe Konzentration in den Gefäßen entsteht. Anschließend wird Laserlicht einer bestimmten Wellenlänge verwendet, um reaktive Sauerstoffspezies zu erzeugen, die Endothelzellschäden und Gefäßwandzerstörung verursachen, während das umliegende Gewebe geschont wird. Photosensibilisatoren wie Hämatoporphyrinderivate (HpD) oder Hämatoporphyrinmonomethylether (HMME) werden nach einem Hauttest verwendet. HpD oder HMME werden intravenös in einer Dosis von 4,5–5,5 mg/kg injiziert, gefolgt von einer Laserbestrahlung. Die Behandlungsintervalle betragen normalerweise etwa einen Monat, wobei bei HpD-PDT eine einmonatige Lichtvermeidung und bei HMME-PDT 1–2 Wochen erforderlich sind. Ideal für rosafarbene Läsionen bei Kindern, weniger wirksam bei dicken, violetten Läsionen und mit einem Narbenrisiko bei längerer Laserbestrahlung. Bei der HMME-PDT treten im Vergleich zur HpD-PDT mildere postoperative Reaktionen, kürzere Heilungsphasen, eine höhere Sicherheit und kürzere Lichtvermeidungsphasen auf.