Erdbeerhämangiom

Erdbeerhämangiom

Das Erdbeerhämangiom (Erdbeernävus, Hämangiom) , auch als kapilläres Hämangiom oder einfaches Hämangiom bekannt, ist der häufigste gutartige Tumor bei Neugeborenen und besteht hauptsächlich aus Kapillaren und kleinen Venen.

Ätiologie und Pathogenese Die Ätiologie und der zelluläre Ursprung von Erdbeerhämangiomen sind unklar. Die Zellen können aus Plazentagewebe, endothelialen Vorläuferzellen und mesenchymalen Stammzellen stammen. Die Ursache könnte sein, dass sich während der Embryonalentwicklung Gewebe, aus denen sich Blutgefäße entwickeln würden, nicht mit dem normalen Gefäßsystem verbanden und in der oberflächlichen Haut blieben und sich zu Hämangiomen entwickelten. Da Hämangiome bei Frühgeborenen oder Säuglingen mit geringem Geburtsgewicht häufig sind, wird vermutet, dass Hämangiome mit der unreifen Embryonalentwicklung zusammenhängen.

Klinische Manifestationen Hämangiome treten typischerweise einen Monat nach der Geburt auf, wobei die Inzidenz bei Mädchen höher ist (dreimal so hoch wie bei Jungen). Die Erkrankung ist bei Kaukasiern häufiger. 80 % der Erdbeerhämangiome sind solitäre Tumoren, 60 % betreffen Kopf und Hals, 20 % den Rumpf (insbesondere um Anus und Vulva herum) und 55 % die Gliedmaßen. Sie können Haut, Schleimhäute und andere Weichteile wie Leber, Magen-Darm-Trakt, Kehlkopf, Zentralnervensystem, Bauchspeicheldrüse, Gallenblase, Thymusdrüse, Milz, Lymphknoten, Lunge, Blase und Nebennieren befallen. Hämangiome haben unterschiedliche Formen und können kuppelförmig, rund, plaqueartig, tumorös oder eine Kombination davon sein. Anfangs sind sie rote Flecken, die sich schnell vergrößern, nach 1-2 Jahren aufhören zu wachsen und sich langsam zurückbilden. Die Wachstumseigenschaften hängen von der Größe, Tiefe, Form und Beschaffenheit des Tumors ab. Hämangiome, die nach ihrer Ähnlichkeit mit Erdbeeren benannt sind, können Haut, Unterhautgewebe und Muskeln befallen, dringen aber normalerweise nicht in die Knochen ein. Hämangiome in Haut oder Muskeln können Blutgefäße schädigen und zu Sekundärinfektionen oder Geschwüren führen.

Während der proliferativen Phase können Hämangiome ulzerieren (5-11 %) und sich infizieren, insbesondere in reibungsanfälligen Bereichen wie dem Gesäß oder der perianalen Region. Ulzerierte Hämangiome bluten leicht. Große Hämangiome können den darunter liegenden Knochen befallen und Deformationen verursachen. Hämangiome an der Nasenspitze deformieren häufig den Nasenknorpel und Hämangiome an den Augenlidern können das Sehvermögen beeinträchtigen. Große Hämangiome können die Atemwege verstopfen und die Atmung beeinträchtigen.

Bei tiefen Hämangiomen kann die Haut darüber normal aussehen. Die Farbe hängt von der Tiefe ab: oberflächliche Hämangiome erscheinen leuchtend rot oder purpurfarben, während tiefere Hämangiome violett, blau oder hautfarben sind, häufig mit strahlenförmiger Kapillarerweiterung und oberflächlichen Venen.

Hämangiome bestehen aus proliferierenden, gruppierten Endothelzellen, die typischerweise Wachstumsphasen und spontane Regressionsphasen durchlaufen. Bei der Geburt wachsen sie schnell, insbesondere in den ersten 3-6 Monaten. Die natürliche Regression beginnt nach 6-12 Monaten, wobei 50 % der Hämangiome bei Kindern bis zum 5. Lebensjahr und die meisten bis zum 9. Lebensjahr zurückgehen.

Pathologische Merkmale

Während der Wachstumsphase sind proliferierende Kapillaren und deutlich proliferierende Endothelzellen sichtbar. Diese Zellen sind groß, unregelmäßig gerundet oder oval, mit blassem eosinophilem Zytoplasma und unregelmäßig ovalen Kernen. Endothelzellen bilden feste Stränge oder Cluster mit kleinen und unklaren Lumen. In der Reifungsphase werden einige Kapillaren deutlich erweitert, und in der Degenerationsphase degenerieren Kapillaren und entwickeln später eine Fibrose.

Diagnose und Differentialdiagnose

Die Diagnose basiert auf dem Auftreten schnell wachsender, dunkelroter oder hellroter, erdbeerartiger weicher Massen, die wenige Wochen nach der Geburt auftreten, innerhalb weniger Monate schnell wachsen und nach 1-2 Jahren zu schrumpfen beginnen. Wenn die Diagnose unklar ist, können Gewebeproben für Routine- und Spezialfärbungen (z. B. basischer Fibroblastenwachstumsfaktor, vaskulärer endothelialer Wachstumsfaktor) entnommen werden. Die Differentialdiagnose sollte Folgendes umfassen:

1. Feuermale (PWS) : Komprimierbare, leuchtend rote Flecken, die nicht aus der Haut hervorstehen, normalerweise bei der Geburt sichtbar und nicht zurückgehen. Pathologisch ist eine Kapillarerweiterung ohne Endothelzellproliferation zu beobachten.
2. Kavernöses Hämangiom : Erhabene, leuchtend rote oder violette Tumoren, die sich zusammendrücken und zurückbilden, normalerweise bei der Geburt vorhanden sind und sich nicht zurückbilden. Zu den pathologischen Veränderungen zählen zahlreiche blutgefüllte Räume unterschiedlicher Größe in der Dermis oder im Unterhautgewebe, die mit einer einzelnen Schicht Endothelzellen ausgekleidet sind, ohne dass eine ausgeprägte Endothelzellproliferation vorliegt.

Behandlung

1. Allgemeine Behandlung : Die meisten Erdbeerhämangiome bilden sich spontan zurück und müssen nicht behandelt werden. Traditionelle Behandlungen zielen auf komplizierte Läsionen wie Geschwüre, Infektionen, wiederholte Blutungen, Gesichtsentstellungen oder Funktionsstörungen (z. B. Atmung, Essen, Ausscheidung) ab. Eltern können auch aus kosmetischen Gründen eine Behandlung wünschen.
2. Medikamente :
   1. Orale Medikamente :
      • Glukokortikoide : Wirksam bei 30–60 % der Hämangiome, mit rascher und deutlicher Wirkung. Prednison wird typischerweise in einer Dosis von 2–3 mg/(kg·d) verabreicht und mit dem Schrumpfen des Tumors über einen Zeitraum von 4–6 Wochen reduziert. Nebenwirkungen sind minimal und nach Absetzen reversibel. Bei Unwirksamkeit kann eine Erhöhung der Dosis auf 5–6 mg/(kg·d) das Tumorwachstum anregen. Da Hämangiome 6–12 Monate lang wachsen können, kann ein vorzeitiges Absetzen zu einem Rückfall führen. Ein anderes Behandlungsschema ist eine Anfangsdosis von 3–5 mg/(kg·d) über 2–4 Wochen, gefolgt von einer Therapie an jedem zweiten Tag, wobei die Tagesdosis verdoppelt und dann über zwei Wochen schrittweise reduziert wird. Wenn die Läsionen nicht wachsen, wird die Prednisondosis alle zwei Wochen um 5 mg reduziert, über einen Gesamtzeitraum von 6–12 Monaten, wobei systemische Nebenwirkungen überwacht werden.
      • Interferon : Eine Zweitlinienbehandlung, die die Gefäßglattmuskulatur und die Kapillarendothelzellen hemmt und dadurch die Angiogenese unterdrückt. Während der Behandlung sollten Leberfunktion und Blutbild überwacht werden. Langfristige Anwendung kann zu Schilddrüsen- und neurologischen Komplikationen führen.
   2. Lokale Behandlung : Sklerosierungsmittel, die wöchentlich oder zweiwöchentlich in die Hämangiombasis injiziert werden (0,1–0,5 ml pro Sitzung), zeigen nach mehreren Behandlungen Wirksamkeit. Übliche Sklerosierungsmittel sind eine 5%ige Natriummorrhuatlösung oder eine 1–10%ige Sulfatlösung.
3. Chirurgische Behandlung : Eine chirurgische Entfernung wird in Betracht gezogen, wenn schnelles Wachstum erhebliche Risiken birgt, wie etwa Blutungen oder Schäden an normalen Kopf- und Halsstrukturen. Eine Operation ist lebensbedrohlichen Läsionen vorbehalten oder solchen, die die physiologischen Funktionen stark beeinträchtigen oder erhebliche psychische Belastungen verursachen. Sie kann atrophische oder proliferative Narben, schlaffe Haut und verbleibendes fibrofettiges Gewebe in der Regressionsphase entfernen und so das Blutungsrisiko verringern.
4. Laserbehandlung :
   1. Wichtigste Lasergeräte : Um sowohl in der Wachstums- als auch in der Regressionsphase wirksam zu sein, muss der Laser mit ausreichender Energie (über 6 J/cm²) und langer Pulsdauer (0,5–10 ms) bis in die tiefen Blutgefäße (0,6–1,2 mm bei 585-nm-Lasern) eindringen.
      • Blitzlampengepumpter gepulster Farbstofflaser (PDL, 585 nm und 595 nm) : Wird häufig bei oberflächlichen Hämangiomen eingesetzt. Er kann die Proliferation verlangsamen oder stoppen und die Regression mit hoher Sicherheit und Spezifität beschleunigen. Bei tieferen Läsionen können wiederholte Punktbehandlungen erforderlich sein. Glaskompression kann verwendet werden, um oberflächliche Gefäße zu entleeren, was ein tieferes Eindringen ermöglicht, bevor das Glas entfernt und oberflächliche Läsionen behandelt werden. PDL ist bei ulzerierten Hämangiomen wirksam und heilt 70 % der Geschwüre innerhalb von zwei Wochen nach einer Behandlung. Unwirksam bei alten, einfachen knotigen Hämangiomen. Die typische Energiedichte beträgt 6,0–6,5 J/cm² mit 10–15 % Punktüberlappung. Die Behandlungsziele sind eine gleichmäßige Verdunkelung der Läsion in Abständen von 2–4 Wochen. Eine frühzeitige Behandlung ist vorzuziehen. Zu den Nebenwirkungen zählen Ödeme und Purpura (7–14 Tage lang), vorübergehende Pigmentveränderungen und oberflächliche Narbenbildung.
      • Nd- Laser : Dringt 2–8 mm tief ein, geeignet für tiefe und indirekte Hämangiome, aber unspezifische Absorption kann Nebenwirkungen wie Ödeme und Narbenbildung verursachen. Eine angemessene Kühlung und ein angemessener Schutz der Epidermis sind entscheidend.
      • Zweiwellenlängenlaser : Die sequentielle Emission von PDL- und langgepulsten ND-Lasern verbessert die Wirksamkeit und verringert das Risiko von Purpura und Narbenbildung.
      • CO₂-Laser : Ultragepulste CO₂-Laser können zur Ablation großer Tumore verwendet werden, werden jedoch aufgrund des Narbenrisikos für Hämangiome der Haut nicht empfohlen.
      • Intensives gepulstes Licht (IPL) : Nichtkohärentes Breitband-IPL ist bei Hämangiomen wirksam, mit häufig verwendeten Filtern bei 550 nm/560 nm/570 nm/590 nm. Doppel- oder Dreifachimpulse mit 3–6 ms Impulsdauer und 30–50 ms Impulsverzögerung, angepasster Energiedichte und Behandlungsintervallen von 2–4 Wochen.
   2. Hautpflege nach der Laserbehandlung : Befolgen Sie die gleichen Methoden wie bei Feuermalen.

Source: Erdbeerhämangiom