Kavernöses Hämangiom

Das kavernöse Hämangiom (kavernöses Hämangiom) ist eine angeborene Gefäßfehlbildung mit geringem Durchfluss, auch als venöse Fehlbildung bekannt. Die meisten venösen Fehlbildungen sind kavernös, daher der Name. Die Natur kavernöser Hämangiome wird weiterhin diskutiert, aber neuere Forschungsergebnisse deuten zunehmend darauf hin, dass es sich um angeborene Gefäßanomalien handelt.

Ätiologie und Pathogenese

1. Genetische Faktoren : Familiäre kavernöse Hämangiome kommen bei Hispanoamerikanern häufig vor und sind autosomal dominant. Das mutierte Gen befindet sich auf Chromosom 7q (q11-q22).
2. Abnorme Gefäßentwicklung : Während der Embryonalentwicklung kann sich das Gefäßgewebe, insbesondere im Stadium des Gefäßnetzwerks, abnormal entwickeln und Ansammlungen bilden, die zu kavernösen Hämangiomen verschmelzen, die normalerweise bei der Geburt oder kurz danach sichtbar sind.
3. Induzierte Faktoren : Routinebehandlungen, Virusinfektionen, Traumata und chirurgische Blutungen können lokale Nekrose und Erweiterung der Blutgefäße verursachen und kavernöse Hämangiome bilden. Eine Vergrößerung des Tumors kann durch wiederholte kleinere Blutungen und Thrombosen innerhalb der Läsion verursacht werden.
4. Endokrine Veränderungen : Hormonelle Veränderungen, wie z. B. eine Schwangerschaft oder die orale Einnahme von Östrogen, können zu schnellem Wachstum und Symptomen von Hämangiomen führen.

Klinische Manifestationen

Kavernöse Hämangiome treten bei der Geburt oder kurz danach auf und betreffen Männer und Frauen gleichermaßen. Sie treten häufig an Kopf, Gesicht, Hals, Gliedmaßen und Rumpf auf. Sie können Haut, Unterhautgewebe, Schleimhäute, Muskeln, Knochen oder innere Organe befallen. Hautläsionen sind große, unregelmäßige, weiche subkutane Massen, bläulich oder hellviolett, mit sichtbaren Krampfadern. Tiefere Läsionen verursachen lokale Schwellungen ohne signifikante Veränderungen der Hautfarbe. Hämangiome in Muskeln, Knochen oder Organen können Funktionsbeeinträchtigungen oder Deformationen verursachen. Zu den Symptomen gehören lokale Schmerzen, Schwellungen oder Geschwüre mit potenziellen Blutungsrisiken durch Traumata oder Infektionen. Schwere Formen wie das Kasabach-Merritt-Syndrom und Erkrankungen wie das Macci-Syndrom und der blaue Gummibläschennävus können mit mehreren Hämangiomen und anderen angeborenen Anomalien einhergehen.

Pathologische Merkmale

Tumoren befinden sich in der tiefen Dermis oder im subkutanen Gewebe und bestehen aus großen, unregelmäßigen Hohlräumen, die an Venensinus erinnern. Sie sind mit einer einzelnen Schicht Endothelzellen ausgekleidet und von faserigem Gewebe unterschiedlicher Dicke umgeben. Die Hohlräume enthalten rote Blutkörperchen und Fibrin, gelegentlich auch Thromben oder Verkalkungen.

Diagnose und Differentialdiagnose

Die Diagnose basiert auf dem Vorhandensein bei der Geburt, dem Wachstum mit zunehmendem Alter, bläulichen oder violetten Hauterhebungen und Kompressionsschrumpfungen. Es unterscheidet sich von Erdbeerhämangiomen, die Wochen nach der Geburt auftreten, schnell wachsen und sich bis zum Alter von 1-2 Jahren zurückbilden.

Behandlung

1. Allgemeine Behandlung : Eine Kompressionstherapie mit elastischen Bandagen kann eine weitere Ausbreitung verzögern und die Symptome bei ausgedehnter Gliedmaßenbeteiligung lindern.
2. Medikamente : Bei der Sklerotherapie werden Verödungsmittel (z. B. Natriummorrhuat, Harnstoff) in den Tumor gespritzt, um eine Entzündung und einen Verschluss herbeizuführen. Dies ist bei kleinen bis mittelgroßen Hämangiomen wirksam.
3. Chirurgische Behandlung : Bei lokalisierten Hämangiomen ist eine chirurgische Entfernung möglich, wobei präoperativ eine Bildgebung zur Beurteilung des Blutflusses durchgeführt wird. Techniken wie das Einführen einer Kupfernadel zur Thromboseinduktion können die Tumorgröße vor der Operation verringern.
4. Laserbehandlung : Wirksam bei oberflächlichen Läsionen mit begrenzter Tiefenwirkung. Verwendet werden Laser wie 1064 nm-Nd-Laser mit langer Pulsdauer und Dual-Wellenlängen-Laser. Die Nachbehandlung nach der Laserbehandlung erfolgt nach ähnlichen Protokollen wie bei der Behandlung von Feuermalen.

Source: Kavernöses Hämangiom