Progressives kapilläres Hämangiom

Das progressive kapilläre Hämangiom ist eine Gefäßerkrankung, die durch die Proliferation von Endothelzellen in erweiterten Kapillaren gekennzeichnet ist. Die Ätiologie ist unklar. Hutchinson beschrieb die Erkrankung erstmals 1889. Sie betrifft vorwiegend Frauen und tritt in der Regel vor dem 16. Lebensjahr auf. Typische Läsionen sind kleine, rote bis violette Gefäßknötchen oder Papeln mit einem Durchmesser von etwa 1 mm, die sich leicht von der Hautoberfläche abheben, bei Druck erblassen und in der Regel in Gruppen mit einem schleichenden Entwicklungsmuster auftreten. Mit Fortschreiten der Erkrankung bilden sich die ursprünglichen Läsionen zurück und werden flacher, während um sie herum neue Läsionen auftreten, die ein ringförmiges oder netzartiges, spitzenartiges Erscheinungsbild mit Schuppen und leichter Lichenifikation aufweisen, begleitet von oberflächlicher bräunlicher Verfärbung und Pigmentablagerung, normalerweise asymptomatisch. Läsionen können überall am Körper auftreten, außer an Handflächen, Fußsohlen und Schleimhäuten, wobei die unteren Gliedmaßen die häufigste Stelle sind.

Pathologische Merkmale

Die wichtigste histologische Manifestation des progressiven kapillären Hämangioms ist die Ausdehnung und Krümmung der Kapillaren in der papillären Dermis und der oberen Dermis mit verdickten Wänden und proliferativen Endothelzellen. Um die Gefäße herum können entzündliche Veränderungen, hauptsächlich lymphozytäre Infiltration, beobachtet werden. Es kommt weder zu Blutungen noch zu Hämosiderinablagerungen. Erweiterte Kapillaren weisen keine alkalische Phosphataseaktivität auf, was sie von normalen Kapillaren unterscheidet.

Diagnose und Differentialdiagnose

Die Diagnose ist aufgrund klinischer und histopathologischer Befunde normalerweise eindeutig, obwohl eine Differenzierung von der progressiven Pigmentdermatose Schamberg notwendig ist. Letztere neigt zu pfefferartigen Flecken, die zu diffusen Pigmentflecken verschmelzen. Kapillaritis mit ringförmiger Purpura ist bilateral und durch akute, episodische Kapillarerweiterungspunkte gekennzeichnet, die sich peripher ausdehnen und kleine Ringe bilden. Bei der Pigmentdermatose lichenoide Purpura von Gougerot und Blum sind die primären Läsionen winzige, lichenoide, rötlich-braune Papeln, manchmal hämorrhagisch, mit zentraler Regression, die Pigmentveränderungen hinterlässt.

Behandlung

Das progressive kapilläre Hämangiom verläuft langsam, die Läsionen bilden sich zurück und treten wieder auf, verschwinden aber im Allgemeinen nicht vollständig. Die Behandlung mit gepulster Farbstofflasertherapie kann in der klinischen Praxis diese Läsionen verbessern oder lindern.

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