Angiokeratom

Angiokeratom, auch Angiokeratose genannt, ist eine Hauterkrankung, die durch eine Erweiterung der Kapillaren in der oberen Dermis und eine Hyperkeratose der Epidermis gekennzeichnet ist.

I. Ursachen und Pathogenese

Die Ursachen und Pathogenese des Angiokeratoms sind unklar. Mögliche Faktoren sind genetische Veranlagung, Schwangerschaft, Trauma, subkutanes Hämatom und Gewebehypoxie.

II. Klinische Manifestationen

1. Akrales Angiokeratom
   Das akrale Angiokeratom, auch Mibelli-Angiokeratom genannt, ist autosomal dominant und tritt häufig bei Kindern oder Jugendlichen auf, wobei die Inzidenz bei Mädchen höher ist. Häufig gehen Erfrierungen oder Frostbeulen in der Anamnese voraus, und es gibt Berichte über gleichzeitig betroffene Familienmitglieder. Es tritt häufig auf den Rückenseiten von Fingern und Zehen, Knien, Ellbogen, gelegentlich an Fingergelenken, Handflächen, Fußsohlen und Ohren auf. Normalerweise symmetrisch. Die Läsionen treten in zwei Formen auf: stecknadelkopf- bis hirsegroße Flecken oder Papeln, mehrere bis Dutzende, rau, keratotisch, violett oder dunkelviolett, manchmal blass bei Druck; oder knotige Läsionen, 2–8 mm im Durchmesser, violett-rot oder grau-braun, hyperkeratotisch oder warzig, mit erweiterten Kapillaren oder Blutschorf in der Mitte, die nach einem Trauma leicht bluten. Keine signifikanten subjektiven Symptome.

2. Skrotales Angiokeratom
   Auch als Fordyce-Angiokeratom bekannt. Tritt vor allem bei Männern mittleren und höheren Alters auf, gelegentlich an den Schamlippen, nimmt mit dem Alter zu. Mehrere kuppelförmige Papeln am Hodensack, 1–4 mm im Durchmesser, anfangs hellrot und weich, später dunkelrot oder violett und hart mit leichter warzenartiger Hyperplasie. Oft entlang oberflächlicher Venen oder Hodenhautlinien angeordnet, glatte Oberfläche, manchmal leicht schuppig, blass bei Druck. Kommt gelegentlich am Penis oder an der Eichel vor, selten an den Unterschenkeln, Oberschenkeln und der Bindehaut. Im Allgemeinen asymptomatisch, manchmal leicht juckend, blutet leicht nach Verletzungen. Oft verbunden mit Nebenhodentumoren, Hernien, Varikozele, Mundschleimhautvarizen und Hodenelastinmangel.

3. Solitäres Angiokeratom
   Kommt häufig bei jungen Menschen vor, typischerweise einzelne, gelegentlich aber auch mehrere Papeln oder Knoten mit einem Durchmesser von 2–10 mm, zunächst hellrot und weich, später blau oder schwarz mit Hyperkeratose und zunehmender Härte. Kommt häufig an den unteren Extremitäten vor, ist asymptomatisch und wird manchmal mit einem malignen Melanom verwechselt.

4. Lokalisiertes Angiokeratom
   Normalerweise bei der Geburt oder in der Kindheit/Jugend vorhanden, selten. Häufig an den Unterschenkeln und Füßen, gelegentlich am Rücken und an den Unterarmen. Zunächst einzelne, gelegentlich mehrere, hell purpurrote, gruppierte Papeln oder zystische Knoten, die mit Blut gefüllt sind, später zu unregelmäßigen oder linearen Plaques verschmelzen, warzenartige Oberfläche. Wird typischerweise mit dem Alter größer und entwickelt neue Läsionen, normalerweise einige Zentimeter groß, gelegentlich größer, sich kontinuierlich ausdehnend. Klinisch ähnelt das lokalisierte Angiokeratom einem lokalisierten Lymphangiom, wobei einige oberflächliche Knoten Blut und andere Lymphflüssigkeit enthalten; dieser Typ wird als intermediärer Typ bezeichnet. Dieser Typ kann zusammen mit einem skrotalen Angiokeratom, oralen Varizen und hypertrophen Feuermalen oder kavernösen Hämangiomen auftreten.

5. Diffuses Rumpfangiokeratom
   Diese seltene genetische Erkrankung wird durch einen Mangel an α-Galaktosidase verursacht, ist X-chromosomal-rezessiv und tritt häufig bei Kindern und Jugendlichen auf. Sie beinhaltet in erster Linie Fettablagerungen in kleinen Haut- und viszeralen Blutgefäßen und ist durch diffuse angiokeratomartige Läsionen mit Herz-Kreislauf- und Nierenschäden gekennzeichnet.

Pathologische Merkmale

Diese Krankheit verursacht Hyperkeratose oder unregelmäßige Akanthose, papillomatöse Hyperplasie und ausgeprägte Kapillarerweiterung in der oberen Dermis mit roten Blutkörperchen und Thromben in den Lumen. Die tiefe Dermis und das subkutane Gewebe zeigen ebenfalls Gefäßerweiterung, Stauung, Endothelzellproliferation und manchmal kavernöse Hämangiome. Es können gemischte lymphatische und blutgefüllte Lumen auftreten.

IV. Diagnose und Differentialdiagnose

Die Diagnose ist in der Regel unkompliziert und basiert auf Anamnese, klinischem Erscheinungsbild und pathologischer Untersuchung. Die wichtigste Differentialdiagnose ist das maligne Melanom: Angiokeratome sind gutartig, können aber in ihrem Erscheinungsbild einem Melanom ähneln, sodass eine Exzision und pathologische Bestätigung erforderlich sind.

V. Behandlung

1. Chirurgische Behandlung
   Bei einigen Läsionen ist eine chirurgische Entfernung möglich, bei mehreren Läsionen können Elektrokauterisation oder Kryotherapie eingesetzt werden.

2. Laserbehandlung

   1. Lasergeräte:
      1. Zu den Behandlungen proliferativer, nicht hyperkeratotischer Läsionen gehören Kupferdampflaser, frequenzverdoppelter 532KPT-Laser, Nd-Laser, gepulster Farbstofflaser, Zweiwellenlängenlaser und intensives gepulstes Licht.
      2. Bei warzenartigen, hyperkeratotischen Läsionen ist ein Ultrapuls-Kohlendioxidlaser wirksam. Die Ablation mit einem hochenergetischen Ultrapuls-CO2-Laser ist eine einfache und wirksame Methode. Nach einer routinemäßigen Desinfektion und Lokalanästhesie wird die Läsion mit einer Leistung von 5–10 W gescannt, wobei die Oberfläche gleichzeitig verbrannt und verdampft wird, während die darunter liegenden Blutgefäße koaguliert werden. Nach dem Verbrennen wird das verkohlte Gewebe abgewischt, wodurch gleichmäßig gelb-weißes Hautgewebe freigelegt wird, was auf eine erfolgreiche Entfernung des Angiokeratoms hinweist. Wenn nach dem Abwischen der Verkohlung Blutungen auftreten, wird bis zur Hämostase eine Laserkoagulation mit geringerer Leistungsdichte verwendet. Bei einem Skrotal-Angiokeratom können die Läsionen mit den Fingern eingeklemmt und einzeln verbrannt werden.
   2. Nachbehandlung nach der Laserbehandlung:
      Befolgen Sie nach einer Laserbehandlung die speziellen Hautpflegemethoden, wie sie für Feuermale beschrieben sind.

Source: Angiokeratom