An der Wange erworbene dermale Melanozytose

Abb. 1. Klinische Fotos. Die Pigmentierung war an den Seiten des Gesichts, perioral und am Hals deutlich zu erkennen. ( A ) M/51 Vor 6 Monaten entwickelte sich ein bräunlich gesprenkelter Fleck im Gesicht und am Hals. ( B ) F/55 Innerhalb von 12 Monaten entwickelte sich ein schiefergrau gefärbter Fleck an den Seiten des Gesichts und am Hals. ( C ) F/33 Grau gefärbter Fleck entwickelte sich langsam über 5 Jahre.

Die erworbene dermale Melanozytose der Wangen ist auch als erworbener Ota-Nävus , erworbener bilateraler Nävus von Ota-ähnlichen Makulae , erworbene dermale Gesichtsmelanozytose und erworbene lokalisierte dermale Gesichtsmelanozytose bekannt. Sie wurde erstmals 1984 von Ho beschrieben und wird auch Hoi-Nävus genannt. Das Hauptmerkmal ist die symmetrische Verteilung der schwarzgrauen Makulapigmentierung auf der Wange. Sie wurde früher als eine Variante des Ota-Nävus angesehen, wird heute aber als eigenständige Krankheit angesehen. Diese Erkrankung tritt häufiger bei Frauen auf, das Verhältnis Männer zu Frauen beträgt 1:12,8–17,7. Das durchschnittliche Erkrankungsalter liegt bei 30 Jahren (zwischen 6 und 54 Jahren), wobei 89 % der Fälle dem Fitzpatrick-Hauttyp IV und der Rest den Typen II und III entsprechen.

I. Ätiologie und Pathogenese

Die genaue Ursache und der Mechanismus dieser Krankheit sind derzeit unklar. Es wird vermutet, dass während der Embryonalentwicklung Melanozyten, die von der Neuralleiste zur Epidermis wandern, die dermoepidermale Verbindung nicht passieren und in der Dermis verbleiben. Diese unreifen dermalen Melanozyten können später durch ultraviolette (UV-)Strahlung, Strahlung, Hormone und chemische Faktoren aktiviert werden, was zur Bildung der Läsionen führt. Keratinozyten setzen bei UV-Strahlung Endothelin-1 und Granulozyten-Makrophagen-Kolonie-stimulierenden Faktor frei, was die Melanogenese beschleunigen kann. Mizushima glaubt auch, dass unreife Melanozyten später auch ohne Stimulation aktiviert werden können. Studien zeigen, dass genetische Anfälligkeit und Umweltrisikofaktoren (wie die Verwendung schädlicher Kosmetika und UV-Bestrahlung) ebenfalls eine wichtige Rolle bei der Pathogenese dieser Krankheit spielen. 20,9 % bis 25 % der Patienten haben eine Familienanamnese der Erkrankung. Inländische Wissenschaftler, darunter He Li, haben gezeigt, dass dermale Melanozyten bei CADM-Patienten Androgenrezeptoren exprimieren, obwohl die Androgenspiegel im Serum normal sind.

II. Klinische Präsentation

Diese Krankheit wird erworben und betrifft das Gesicht, vorwiegend den Jochbeinbereich in der Nähe des äußeren unteren Augenlids. Gelegentlich kann sie auch an den Augenlidern, Nasenflügeln und der Stirn auftreten. Die Läsionen sind graubraune, schwarzgraue oder blaubraune pigmentierte Flecken mit einem Durchmesser von 1–5 mm, runder, ovaler oder unregelmäßiger Form und klar definierten Rändern. Die Anzahl der Läsionen variiert von einigen wenigen bis zu mehreren Dutzend, im Durchschnitt zwischen 10 und 20, und sie sind normalerweise bilateral symmetrisch. Die Augen und die Mundschleimhaut sind nicht betroffen, und die Erkrankung tritt häufig zusammen mit Melasma auf. Die Patienten verspüren keine subjektiven Symptome.

Histopathologische Merkmale

Die Epidermis erscheint normal, wobei primäre Veränderungen in der oberen Dermis, insbesondere in der unteren Papillarschicht, beobachtet werden. Verstreute kleine, spindelförmige Melanozyten, die parallel zu den Kollagenfasern ausgerichtet sind, sind vorhanden und weisen eine positive Dopa-Färbung auf. Die Hautstruktur ist ansonsten normal. Die Elektronenmikroskopie zeigt zahlreiche Melanosomen unterschiedlicher Größe in verschiedenen Entwicklungsstadien innerhalb der Melanozyten.

IV. Diagnose und Differentialdiagnose

Die Diagnose basiert im Allgemeinen auf dem klinischen Erscheinungsbild, muss jedoch von den folgenden Erkrankungen unterschieden werden:

1. Nävus von Ota Der Nävus von Ota tritt typischerweise einseitig entlang der Augen- und Oberkieferäste des Trigeminusnervs auf und tritt früh auf, normalerweise bei der Geburt oder vor dem 2. Lebensjahr. Die Läsionen sind konfluierende pigmentierte Flecken, die oft von einer Beteiligung der Augen- und Mundschleimhaut begleitet werden. Zu den histopathologischen Unterschieden gehören mehr Melanozyten, die in der Dermis verstreut sind, ohne Ausrichtung mit Kollagenfasern, anders als bei CADM.

2. Sommersprossen (Epheliden) Sommersprossen treten früher im Leben auf, sind kleiner, heller (gelbbraun) und zeigen jahreszeitliche Schwankungen, die im Sommer stärker ausgeprägt sind. Histopathologisch zeigen Sommersprossen eine Erhöhung des Melanins in der Basalschicht der Epidermis, ohne dass die Anzahl der Melanozyten zunimmt.

3. Melasma Melasma betrifft vorwiegend die Wangen, den Jochbeinbereich, die Stirn und die Oberlippe, wobei die Läsionen zu größeren hell- bis dunkelbraunen Flecken verschmelzen, die sich im Sommer intensivieren. Im Gegensatz zu CADM betrifft Melasma nicht die Augenlider und weist ein anderes histopathologisches Profil auf.

V. Behandlung

Angesichts der abnormalen Pigmentverteilung in der Dermis wird eine Q-Switch-Laserbehandlung bevorzugt:

1. Q-Switched Rubinlaser (694 nm) Wellenlänge 694 nm, Pulsbreite 20–40 ns.

Schritte der Laserbehandlung:

Pflege vor der Behandlung:

1. Wenn im betroffenen Bereich gleichzeitig Sonnenflecken oder Melasma vorhanden sind, behandeln Sie diese zuerst, um das Risiko einer postinflammatorischen Hyperpigmentierung zu verringern und eine Verschlimmerung durch Laserstimulation zu verhindern.
2. Kontrollieren Sie jegliche Gesichtsentzündungen, um die Wahrscheinlichkeit einer Hyperpigmentierung nach der Behandlung zu verringern.

Verfahren:

1. Reinigen Sie das Gesicht ähnlich wie bei der Vorbereitung zur Behandlung eines Ota-Nävus.
2. Wenden Sie bei Bedarf eine Oberflächen- oder Vollnarkose an. Bei kleinen Läsionen ist eine Anästhesie möglicherweise nicht erforderlich, bei größeren oder empfindlicheren Bereichen kann jedoch eine topische oder lokale Anästhesie angewendet werden.
3. Schützen Sie die Augen während der Behandlung mit einer speziellen Schutzbrille oder einem Hornhautschutz.
4. Verwenden Sie eine Energiedichte von 5–8 J/cm², lassen Sie die Laserpunkte leicht überlappen und behandeln Sie alle pigmentierten Bereiche, ohne hellere oder kleinere Stellen auszulassen.

Nachbehandlung:

1. Behandeln Sie Entzündungen nach der Behandlung und klären Sie die Patienten auf, um Pigmentveränderungen vorzubeugen.
2. Achten Sie auf postinflammatorische Hyperpigmentierung, deren Abheilung sechs Monate oder länger dauern kann. Weisen Sie die Patienten auf die Wichtigkeit von Geduld und Einhaltung der Folgebehandlungen hin.

2. Q-Switched Alexandrite Laser (755 nm) Der Alexandrite Laser bei 755 nm verursacht nur minimale Schmerzen und erfordert normalerweise keine Anästhesie. Die Behandlungsstellen können leichte Schwellungen aufweisen, die innerhalb von 24 Stunden abklingen. Eine frühzeitige Behandlung führt bei jüngeren Patienten aufgrund der besseren Absorption und der geringeren Anzahl an Pigmentkörnchen zu besseren Ergebnissen.

Frühzeitiges Eingreifen und eine geeignete Laserbehandlung sind für die effektive Behandlung von CADM entscheidend. Die Erkrankung ist zwar gutartig, kann aber erhebliche kosmetische Auswirkungen haben, insbesondere für betroffene Personen. Ein gründliches Verständnis der Ätiologie, der klinischen Präsentation und der Behandlungsmöglichkeiten gewährleistet optimale Patientenergebnisse.

Source: An der Wange erworbene dermale Melanozytose